CONESTAT ALFA – RUCONEST
Pagina creata il 03/03/2013: ultimo aggiornamento: 07/02/2026
Nome del Medicinale:
Ruconest 2100 U polvere per soluzione iniettabile.
Conestat alfa è un analogo ricombinante dell’inibitore dell’esterasi C1 umana (rhC1-INH), prodotto mediante tecnologia DNA ricombinante nel latte di conigli transgenici.
SCHEDA TECNICA RUCONEST (RCP) (fonte: EMA 07/02/2026)
INDICAZIONI:
CONTROINDICAZIONI
- Allergia nota o sospetta al coniglio (vedere paragrafo 4.4 dell’RCP)
- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 dell’RCP
Fertilità, gravidanza e allattamento
Gravidanza e allattamento
Non c’è esperienza con l’uso di Ruconest in donne in gravidanza e durante l’allattamento.
In uno studio sugli animali è stata osservata tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Ruconest non è indicato per l’uso durante la gravidanza o l’allattamento con latte materno, eccetto nel caso in cui il medico giudichi i benefici nettamente superiori ai possibili rischi.
Fertilità
Non ci sono dati sugli effetti di Ruconest sulla fertilità maschile e femminile.
MECCANISMO D’AZIONE
La proteina plasmatica C1-INH è il principale regolatore dell’attivazione del sistema di contatto e del sistema del complemento in vivo. I pazienti HAE hanno una deficienza eterozigote della proteina plasmatica C1-INH. Di conseguenza possono soffrire di un’attivazione non controllata del sistema di contatto e del sistema del complemento con formazione di mediatori infiammatori, che clinicamente può manifestarsi sotto forma di attacchi acuti di angioedema.
Conestat alfa, inibitore ricombinante dell’esterasi umana del componente 1 (C1) del complemento (rhC1-INH), è un analogo del C1-INH umano ed è ottenuto dal latte di conigli che esprimono il gene che codifica il C1-INH umano. La sequenza degli amminoacidi di conestat alfa è identica a quella di C1-INH endogeno.
C1-INH esercita un effetto inibitorio su numerose proteasi (proteasi bersaglio) dei sistemi di contatto e del complemento. L’effetto di conestat alfa sulle seguenti proteasi bersaglio è stato valutato in vitro: C1s attivato, callicreina, fattore XIIa e fattore XIa. La cinetica di inibizione si è rivelata comparabile a quella osservata per il C1-INH umano di derivazione plasmatica.
Il componente C4 del complemento (proteina) è un substrato per C1s attivato. I pazienti con HAE hanno bassi livelli di C4 in circolo. Come per il C1-INH derivato dal plasma, gli effetti farmacodinamici di conestat alfa sul C4 mostrano un ripristino dose-dipendente dell’omeostasi del complemento nei pazienti HAE ad un livello di attività di C1-INH plasmatico superiore a 0,7 U/ml, che rappresenta il limite inferiore del range di normalità. Nei pazienti HAE, Ruconest ad una dose di 50 U/Kg aumenta il livello di attività di C1-INH plasmatico ad oltre 0,7 U/ml per circa 2 ore (vedere paragrafo 5.2 dell’RCP).
(fonte: RCP)
Conestat Alfa su Google Scholar (ricerca globale)
Conestat alfa su Google Scholar (ricerca in italiano)
COSTO E PRESCRIVIBILITA’ RUCONEST
- CONESTAT 2100U – polvere per soluzione iniettabile – uso endovenoso – flaconcino (vetro) -1 flaconcino da 2100 U ==> 2.189,00 €
- Classe di rimborsabilità: C (non concedibile dal SSN)
Medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti – allergologo, internista. (RRL).