La Sindrome Tako-Tsubo è una cardiomiopatia acuta con una sintomatologia del tutto simile a quella dell’infarto miocardico acuto, identificata per la prima volta intorno al 1990.
Nota agli anglosassoni con il nome “Broken Heart” Syndrome (cioè di “cuore rotto”), deve il suo nome principale alla forma a palloncino che assumono l’apice del cuore e la porzione media del ventricolo sinistro durante la sistole; l’insieme del cuore assume una forma simile a quella di una trappola per polpi usata dai pescatori giapponesi chiamata appunto tako-tsubo.
EPIDEMIOLOGIA
Non è frequente e colpisce entrambi i sessi ma più spesso le donne con un rapporto tra 3:1 e 6:1 rispetto agli uomini (in varie statistiche), ma forse per una migliore conoscenza della patologia, negli ultimi anni la frequenza nel sesso maschile sembra essere in aumento
I soggetti più frequentemente colpiti sono donne in post-menopasa, con sindrome depressiva o che hanno da poco subito uno stress acuto (come potrebbe essere la morte del coniuge, da cui anche il nome di “sindrome del cuore spezzato”). Descritti anche casi di insorgenza dopo procedure mediche invasive, perfino l’intubazione.
Secondo alcuni ricercatori giustificherebbe una gran parte dei decessi dei soggetti che hanno da poco perduto il coniuge; descritti anche casi insorti successivamente ad acuzie di gravi patologie organiche.
EZIOLOGIA E PATOGENESI
L’eziologia, allo stato attuale non è nota, ma si ritiene che nella patogenesi della sindrome Tako-Tsubo abbia un ruolo importanete una sorta di “stordimento” delle cellule miocardiche per spasmo del microcircolo coronarico per eccesso di catecolamine circolanti da attivazione del sistema simpatico per lo stress emotivo. Lo spasmo però non è tale, come durata ed intensità, da provocare la morte delle cellule muscolari cardiache.
Il momento scatenante sarebbe da ricondurre a una condizione di stress acuto molto intenso, come può essere una disgrazia o un lutto.
Ma curiosi sono i risultati di uno studio pubblicato sul giornale “European Heart Journal” il 2 marzo del 2016 in cui viene documentato che in una piccola, ma molto significativa percentuale di casi, è stato possibile invece identificare, come momento scatenante, un evento particolarmente gioioso.
In sostanza, sarebbe l’intenso carico emotivo, triste o gioiso che sia, a creare le condizioni che poi provocano la disfunzione metabolica cardiaca alla base dell’insorgenza della Sindrome Tako Tsubo (in basso, il primo articolo segnalato)
QUADRO CLINICO
La sintomatologia di esordio è assolutamente simile a quello di un infarto miocardico acuto.
Quindi dolore toracico tipico per infarto del miocardio insorto indifferentemente dopo uno sforzo o a riposo, astenia, dispnea, sopraslivellamento del tratto ST e/o onde T negative all’ECG accompagnato ad elevati livelli di “troponina”, CK e “mioglobina”, questi ultimi indicativi di danno cellulare miocardico.
L’ecocolor-doppler cardiaco mostrerà la dilatazione della camera ventricolare sinistra e la marcata ipocinesia nelle porzioni porzione apicale e media con drammatica riduzione della frazione di eiszione.
La scintigrafia miocardica con 99mTc può mostrare una diminuita captazione del radionuclide a livello del ventricolo sinistro.
Tutto ciò, indicativo di quadro infartuale miocardico importante, in assenza però di dimostrabili alterazioni coronarografiche significative o comunque in grado di giustificare il quadro clinico.
In sostanza l’esame coronarografico permette di evidenziare un sistema circolatorio coronarico esente da stenosi significative.
Le complicanze immediate più temibili sono lo shock cardiogeno e l’edema polmonare acuto. La particolare conformazione assunta dal ventricolo sinistro, con apice e zona media dilatate e zona superiore contratta in sistole, è in grado, se non trattata tempestivamente, di provocare un’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro con ulteriore aggravamento della disfunzione ventricolare; descritta anche la rottura della parete del ventricolo sinistro e l’insorgenza di aritmie maligne, tipo “torsione di punta” o do blocco atrio-ventricolare.
TERAPIA
Diagnosticata la sindrome, la terapia della Sindrome Tako-Tsubo è di supporto, non ben codificata, ma generalmente con beta-bloccanti, ace-inibitori, diuretici, aspirina, terapia comunque da effettuarsi presso reparti di terapia intensica coronarica o comunque reparto cardiologico attrezzato per le sindromi coronariche acute.
PROGNOSI
La prognosi della sindrome Tako-Tsubo è generalmente buona. Superata la iniziale grave fase disfunzionale, in pochi giorni o al massimo in poche settimane il tessuto miocardico riacquista la capacità contrattile, nella maggior parte dei casi con completa ripristino della funzione cardiaca precedente.
Più raramente pesiste un deficit da lieve a moderato che potrà essere trattato con i farmaci usuali.
Si calcola che la mortalità intraospedaliera è al di sotto dell’1%.
Rarissima la recidiva.
A questo proposito segnalo uno studio osservazionale italiano pubblicato in ottobre 2012 su BMJ in cui i ricercatori coordinati dal dott. Luca Cacciotti dell’unità di Cardiologia dell’Ospedale Madre G. Vannini di Roma hanno evidenziato una buona prognosi in tutti i 75 casi presi in esame: nessun soggetto deceduto in fase acuta o per eventuali complicanze tardive ed un solo caso di recidiva.
Questo è il collegamento per il testo integrale, in inglese: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3488753/
Alcuni dei numerosi articoli presenti sul medline, l’archivio internazionale in rete delle pubblicazioni scientifiche mediche , in abstract o in testo integrale, quando possibile:
La sindrome Tako-Tsubo su PubMed ==> da QUI
Immagini relative alla sindrome Tako-tsubo su PubMed ==> da QUI
Qualche articolo in particolare:
- Neth Heart J. 2016 Sep;24(9):530-7. “Psychological distress and personality factors in takotsubo cardiomyopathy.” Smeijers L, Szabó BM, Kop WJ.
- Eur Heart J. 2016 Mar 2. pii: ehv757. “Happy heart syndrome: role of positive emotional stress in takotsubo syndrome.” Ghadri JR, Sarcon A, Diekmann J, Bataiosu DR, Cammann VL, Jurisic S, Napp LC, Jaguszewski M, Scherff F, Brugger P, Jäncke L, Seifert B, Bax JJ, Ruschitzka F, Lüscher TF, Templin C; InterTAK Co-investigators.
- Eur Heart J. 2010 Jun;31(11):1319-27. “Reversible coronary microvascular dysfunction: a common pathogenetic mechanism in Apical Ballooning or Tako-Tsubo Syndrome” Galiuto L, De Caterina AR, Porfidia A, Paraggio L, Barchetta S, Locorotondo G, Rebuzzi AG, Crea F.
- Ann Ital Chir. 2010 Nov-Dec;81(6):439-43. “Tako-tsubo cardiomyopathy as initial presentation of pheocromocytoma. A clinical case”. Cesaretti M, Ansaldo G, Varaldo E, Assalino M, Trotta M, Torre G, Borgonovo G.
- Med Intensiva. 2011 Jan 5. “Tako-tsubo syndrome. Transient left ventricular dyskinesia. Presentation of our casuistics. (articolo in spagnolo) – Del Nogal Sáez F, Meyer García-Sípido E, Villar Molina M, Blasco Navalpotro MA, Díaz Abad R, Grande Ingelmo JM. (Abstract)
Per chiarimenti su “Malattie rare” ed invalidità o legge 104/92 vedere questo articolo.
Testi consigliati:
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Dott. Salvatore Nicolosi
Medico di Medicina Generale convenzionato con il SSN
Grazie mille!
L’esenzione potrebbe essere concessa se è residuata una cardiopatia, ma non è automatico
Saluti
Buongiorno, dovendo assumere bisoprololo a seguito di sindrome di tako tsubo, chiedevo se si ha diritto all’esenzione del ticket per il farmaco. Grazie.
Innanzi tutto eliminiamo un’ansia inutile.
Per “FE” si intende “frazione di eiezione” ed è il volume di sangue, in percentuale, che viene espulso dal ventricolo sinistro durante la contrazione del cuore. Dal 55% in su è normale in quanto ad ogni contrazione una notevole quantità di sangue resta nel ventricolo. Quindi FE 60% non significa che il cuore pompa al 60% del normale, ma che riesce a pompare una quantità di sangue che è normale rispetto alla media dei soggetti sani, e questa anzi è una buona notizia.
Non è vero che il massimo è 180 giorni, ho visto casi ampiamente superiori a questa cifra, ma probabilmente il medico INAIL ritiene (ma sto andando per presunzione) che un soggetto con la malattia di sua sorella dopo 6 mesi dall’evento probabilmente è “guarito”. Attenzione però; guarito significa, usando termini non tecnici, che si suppone che un ulteriore periodo di riposo non possa provocare alcun miglioramento; detto volgarmente: meglio di così non può andare; ma devo dire che a volte i medici INAIL lanciano messaggi interpretabili come “fretta di chiudere l’infortunio” ma possono essere pronti a ripensarci e comunque può essere fatto ricorso anche su questo e, in aggiunta, dopo la cessazione della malattia INAIL può essere iniziata malattia INPS, beninteso facendo attenzione al possibile raggiungimento del periodo massimo di comporto.
Circa poi l’opportunità di effettuare controlli presso cliniche specializzate, non posso darle consigli affidabili; solo il cardiologo di fiducia, che ben conosce il caso e la sua evoluzione, può dare consigli affidabili su questo punto.
Saluti
Salve, nuovamente qui a chiedere un parere. Dal 13 agosto quando mia sorella ha avuto la tako-tsubo, oggi a visita di controllo con ecocardiogramma color doppler mostra FE:60% persiste ipocinesia laterale. A quanto detto compaiono pure esiti cicatriziali. E’ normale? Sarebbe meglio indirizzarla nella clinica del dott. Luca Cacciotti? Inoltre dicono che tra sei mesi deve ritornare a visita di controllo. Visto che ad oggi è ancora sotto infortunio, da fratello penso che avendo solo il 60% di funzione, visto il lavoro che esercita, sia ritenuta a rischio se dovessero nascere storie analoghe. Quindi chiedo a chi ne sa più di me se il massimo dei giorni infortunio sia realmente 180 giorni? O ci possono essere casi come questi che richiedono più’ tempo di guarigione potrebbero riconoscere più tempo? Grazie
Buonasera.
Direi, ad occhio, di si.
La Takotsubo, come ha sicuramente letto,sembra sia scatenata da una specie di tempesta adrenalinica tipica di eventi particolarmente stressanti e direi che nel suo caso sia proprio così.
Molto utile, nel suo caso, l’assistenza di un medico specialista o esperto in medicina legale per ottenere il giusto risarcimento.
Saluti
Da un’aggressione, con forti colpi al petto e al corpo con tentato soffocamento, portata al PS gli hanno trovato la troponina alta e ricoverata urgentemente in cardiologia. Dopo accertamenti e visite gli hanno refertato la sindrome di tako-tsubo. Il cardiologo ha spiegato che è una causa che avviene al momento di un forte stress emotivo o spavento. Quindi deduce che i forti colpi inflitti abbiano causato infarto a coronarie aperte ( spero che non sbaglio nello scrivere). Dopo 1 mese presenta ancora affaticamento, vertigini, ha sbalzi d’umore ed e’ come se scordasse le cose. Consigli? Una domanda se posso. Questo scompenso cardiaco , se si può definire cosi , può essere riconosciuto come lesione e indennizzo ? Grazie