Il sarcoma botrioide, raro di per sè, è il tumore maligno vaginale più frequente in epoca pediatrica.
Insorge in genere in epoca infantile, comunque prima degli 8 anni di età, ma il picco di massima incidenza è intorno ai 2-3 anni. In letteratura sono riportati casi insorti anche in epoca adolescenziale, ma si tratta di casi veramente sporadici, e in epoca adulta o post-menopausale.
Ad oggi non sono note condizioni genetiche o ambientali in grado di favorire l’insorgenza di questa neoplasia maligna, e quindi gli eventuali fattori di rischio sono assolutamente sconosciuti.
Macroscopicamente è costituito da una massa polipoide, più frequentemente a partenza della parete vaginale anteriore, anche se in epoca adulta predilige la cervice o addirittura il corpo uterino. Frequenti le aree emorraggiche e necrotiche con contestuale possibile presenza in vagina di coaguli ematici.
Ne vengono descritti 2 tipi, solido e “a grappolo d’uva”, da cui il nome proveniente dal greco botrys (grappolo).
Istologicamente è caratterizzato da cellule piccole, rotonde o affusolate, immerse in abbondante stroma mucoide.
Il sarcoma botrioide ha una spiccata capacità invasiva locale, espandendosi piuttosto rapidamente alle strutture vicine, e anche una elevata tendenza a metastatizzare, soprattutto alle stazioni linfonodali pelviche, retroperiotoneali, ma anche mediastiniche e ai polmoni, alle ossa e ai reni.
Si ritiene che l’origine siano residui dei “dotti di Müller”, strutture ambrionali da cui originano le tube, l’utero e una parte della vagina.
La sintomatologia di esordio è generalmente il sanguinamento vaginale accompagnato ad eliminazione di tessuto tumorale, di solito necrotico, provocato dalla particolare fragilità della massa tumorale.
La diagnosi di sarcoma botrioide è clinica ed istologica; per la stadiazione utili esami TC, RM scintigrafia.
La diagnosi differenziale (con biopsia ed esame istologico) va fatta con patologie benigne quali il papilloma, il rabdomioma e il polipo fibroepiteliale.
Se in passato l’unica possibilità terapeutica erano demolitivi interventi chirurgici, con sopravvivenze a 5 anni molto basse, attualmente si preferiscono protocolli terapeutici misti con chemioterapia adiuvante, più frequentemente vincristina, actinomicina D e ciclofosfamide, seguita a trattamento chirurgico e/o radioterapia, quest’ultima nei casi di inoperabilità.
La prognosi dipende dallo stadio clinico; nelle forme iniziali, il I° stadio, si arriva all’85% di sopravvivenza a 3 anni. Percentuali inferiori negli stadi più avanzati.
Il Sarcoma Botrioide su PubMed
Dott. Salvatore Nicolosi
Medico di Medicina Generale convenzionato con il S.S.N.