Il Rinoscleroma è una rara malattia infettiva granulomatosa cronica che colpisce la mucosa delle vie aeree superiori con possibile coinvolgimento della cute del naso e delle labbra.

AGENTE EZIOLOGICO

L’agente eziologico è il bacillo di Frisch, chiamato più precisamente Klebsiella rhinoscleromatis.

E’ un bacillo Gram-negativo, capsulato.

EPIDEMIOLOGIA

Colpisce più frequentemente soggetti con età compresa tra i 15 e i 30 anni ed è riportata una maggiore frequenza nel sesso femminile

Il rinoscleroma è maggiormente frequente nell’Europa centrale, nell’Africa tropicale, nel Sud-est asiatico, in India, in America centrale e del Sud. In Italia è presente nelle zone meridionali ed insulari.

Sono colpiti soprattutto soggetti abitanti in aree rurali e maggiormente in situazioni socio-sanitarie disagiate.

ANATOMIA PATOLOGICA, QUADRO CLINICO ED EVOLUZIONE

La malattia colpisce prevalentemente la mucosa nasale, si calcola quasi nel 100% dei casi, soprattutto in fase iniziale, ma può interessare la mucosa orale, le tube di Eustachio, il faringe, la laringe, la trachea e perfino le orbite; la cute in prossimità degli orifizi è interessata piuttosto frequentemente, ma sono stati registrati, pur rarissimi, casi di estensione fino al cervello.

Possono essere identificati 3 stadi: uno stadio catarrale atrofico, lo stadio granulomatoso e infine lo stadio della sclerosi.

Nella prima fase catarrale in questa fase istologicamente si hanno infiltrati di cellule linfocitarie, plasmacellule, istiociti e cellule polinucleate, soprattutto perivasali. La fase granulomatosa è caratterizzata dalle cellule di Mikulicz, grossi istiociti con nucleo eccentrico e e grossi vacuoli all’interno del quale si trovano i bacilli di Fisch. Nella successiva fase sclerotica-cicatriziale si assiste ad un aumento del tessuto connettivale

L’insorgenza avviene con sintomi simili a quelli della rinite cronica, quindi starnuti, rinorrea, a volte con qualche striatura di sangue, sensazione di ostruzione nasale.

Alla rinoscopia si notano placche di infiltrazione rosse, dure, lucenti e non dolenti, a volte con ulcerazioni, su cui si possono formare croste maleodoranti.

Nella successiva evoluzione le placche si diffondono anche alla cute nasale che si ispessisce provocando una osteuzione nasale piuttosto importante con difficoltà respiratoria; quindi si ha diffusione verso il palato, il faringe, la laringe; in questo stadio si possono avere anche turbe della deglutizione oltre che respiratorie. Possono aversi infiltrazioni e distruzioni dei setti cartilaginei ed erosioni ossee, soprattutte dei seni paranasali

L’evoluzione è cronica, indolente e generalmente non mette a rischio la vita del paziente, anche se sono stati segnalati casi di diffusione intracranica o addirittura di shock settico

DIAGNOSI

La diagnosi di Rinoscleroma è istologica con la dimostrazione della Klebsiella Rhinoscleromatis all’interno delle cellule di Mikulicz.

TERAPIA

La terapia del rinoscleroma è antibiotica prolungata.

In letteratura sono segnalati diversi trattamenti, comprese le cefalosporine di III generazione, in vitro efficaci sulle Klebsielle, ma in pratica spesso inefficaci per la disposizione intracellulare dei bacilli; in questo caso sono state segnalati tassi non insignificanti di recidiva.

Quindi sono stati usati tetraciclina e altri, ma sembra che l’efficacia maggiore, cioè in questo caso il minor tasso di recidiva, sia stata raggiunta con i fluorochinolonici usati per 2-3 mesi.


Il rinoscleroma su PubMed ==> da QUI


Il rinoscleroma su Google Scholar

ricerca globale ==> da QUI

Ricerca in lingua italiana ==> da QUI


Dott. Salvatore Nicolosi