Il termine “botulismo” deriva dalla parola latina “botulus”, cioè salsiccia, e venne dato in quanto l’agente responsabile della malattia venne identificato alla fine dell’ottocento in un prosciutto affumicato.

E’ fondamentalmente una tossinfezione alimentare, anche se sono descritti rari casi di forme di origine differente, come meglio specficato più avanti.

La malattia è provocata dalla tossina prodotta dal Clostridium botulinum riversata, nella più frequente forma alimentare, all’interno di cibi non correttamente conservati o di produzione industriale non correttamente avvenuta.

E’ una malattia rara ma potenzialmente mortale in quanto la la tossina prodotta dal batterio Clostridium botulinum è una delle più potenti neurotossine conosciute e può causare paralisi muscolare progressiva.

EPIDEMIOLOGIA

Si tratta di una patologia diffusa praticamente in tutto il mondo, ma particolarmente più frequente la dove, per tradizione o motivi economici, è maggiore l’uso della produzione domestica di alimenti conservati. Ma non sono mancate vere e proprie epidemie di botulismo per produzione industriale scorretta di alimenti, come quella del 1996 in Italia originata da un lotto di mascarpone.

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Numerosi i casi nell’est europeo, per le motivazioni dette prima, ma neppure mancano i casi negli Stati Uniti d’America dove però, percentualmente, sembra prevalgano i casi di botulismo pediatrico.

In italia negli ultimi anni sembra esserci un trend fondamentalmente stabile, con poche decine di casi, per lo più di origine alimentare.

 AGENTE EZIOLOGICO

Il Clostridium botulinum è un bacillo Gram +, anaerobio obbligato, che produce spore; è un saprofita molto diffuso, largamente presente sia nel suolo che nelle acque superficiali e perfino nell’intestino di alcuni animali.

Le spore di C. botulinum hanno una altissima resistenza agli agenti ambientali e fisici e possono rimanere vitali anche dopo esposizione a temperature fino a 121 gradi Celsius per almeno 15 minuti e a basse temperature, fino a -20 gradi Celsius, per mesi.

La malattia non è provocata direttamente dall’azione del batterio, ma dalla tossina prodotta dal batterio stesso se si avverano condizioni ideali alla sua replicazione e che viene ingerita.

La tossina botulinica è una proteina di peso molecolare piuttosto elevato, ed invece, rispetto alle spore, è termolabile in quanto viene denaturata alla temperatura di 100° per 10 minuti, ma è resistente all’azione dei succhi gastrici.

In realtà si conoscono 9 differenti varietà antigeniche di tossina botulinica, indicate con le lettere maiuscole dell’alfabeto da A ad H e la X, a loro volta prodotte da altrettanti differenti tipi di Clostridium Botulinum. I sierotipi più frequenti e responsabili della maggior parte dei casi di intossicazione umana sono A, B, E ed F.

La neurotossima botulinica, dalla zona di penetrazione si diffonde per via ematica e raggiunge le giunzioni neuromuscolari e colinergiche dove agisce bloccando il rilascio dell’acetilcolina e provocando pertanto paralisi flaccida

QUADRO CLINICO

Possiamo distinguere

  • botulismo alimentare (più frequente)
  • botulismo pediatrico,
  • botulismo da ferita,
  • botulismo intestinale dell’adulto

Il botulismo alimentare è provocato dall’ingestione di cibi contaminati dalla tossina botulinica. I cibi più comunemente associati alla malattia sono quelli in scatola, conservati sottovuoto o in salamoia, come le verdure, i frutti di mare e i prodotti a base di carne.

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Anche il botulismo pediatrico è provocato dall’ingestione di tossina botulinica, in quasto caso specificamente per l’ingestione da parte di neonati, di alimenti in scatola contaminati o di latte crudo non pastorizzato.

Il botulismo da ferita è causato dalla produzione di tossina botulinica direttamente all’interno dei tessuti del corpo, solitamente per contaminazione di una ferita chirurgica o una ferita da arma da fuoco da parte del Clostridium; descritti casi provocati dall’inoculazione del batterio attraverso siringhe usate da tossicodipendenti.

Il botulismo intestinale dell’adulto è una forma ancora più rara di botulismo causata da colonizzazione intestinale da parte del Clostridium botulinum,

Il quadro clinico tipico insorge, all’incirca dopo 12-36 ore, ma il periodo di incubazione può arrivare anche fino ad 8 giorni.

La malattia è provocata dalla tossina botulinica, una neurotossina che è in grado di provocare paralisi dei nervi cranici, di solito simmetrica, che si estende quindi a tutti i muscoli.

In una fase iniziale si ha, di solito, visione confusa, diplopia, ptosi palpebrale a cui segue una sintomatologia autonomica: ritenzione urinaria, secchezza delle fauci e delle congiuntive oculari midriasi. In poco tempo  si instaura una paralisi flaccida dei muscoli del cingolo scapolare, degli arti superiori e degli arti inferiori; anche la difficoltà di degludizione e di parola possono far parte del quadro clinico del botulismo.

Lo stato mentale e la sensibilità non sono interessati dalla malattia.

Nei casi più gravi possono essere interessato i muscoli respiratori, compreso il diaframma, con conseguente arresto respiratorio.

Tipicamente la “forma intestinale” ha un esordio e una evoluzione più lenta.

Il tasso di mortalità del botulismo può essere elevato, soprattutto nel caso di botulismo alimentare e da ferita, ovviamente se non si pone la diagnosi corretta e se non si inizia una specifica terapia.

DIAGNOSI

La diagnosi del botulismo è fondamentalmente clinica, quindi accurata anamnesi, con particolare attenzione alla storia alimentare, e osservazione accurata dei segni clinici e dei sintomi riferiti dal paziente,

La diagnosi differenziale va fatta con la sindrome di Guillain-Barrè, la sindrome di Eaton Lambert, l’ictus, la miastenia gravis, la paralisi provocata da zecche, l’avvelenamento da biotossine presenti nei mitil, l’avvelenamento da alcaloidi.

Al sospetto diagnostico deve seguire la conferma laboratoristica che permette, eventualmente, di rilevare la tossina nel sangue, nelle feci e, se possibile, nei residui degli alimenti sospettati di essere la causa. Anche l’elettromiografia può avere un ruolo nella conferma della dagnosi.

TERAPIA DEL BOTULISMO

In una prima fase vanno attuate tutte le procedure atte al supporto vitale, quindi soprattutto assistenza respiratoria, nei casi gravi anche attraverso il ricovero presso un’unità di terapia intensiva.

E’ disponibile un’antitossina botulinica la cui efficacia è tanto maggiore quanto più precocemente viene inoculata e ciò in quanto non è in grado di inattivare la tossina già legata alle giunzioni neuromuscolari, ma solo quella ancora libera, evitando un peggioramento del quadro clinico.

La guarigione avviane in tempi molto lunghi in quanto si deve attendere una “rigenerazione” delle giunzioni neuromuscolari bloccate dalla neurotossina.


Da notare, ulteriormente, che la tossina botulinica ha anche un uso farmacologico ed è utilizzata per il trattamento di diverse patologie come cefalea, vescica neurologica, blefarospasmo, iperidrosi, spasmo muscolare e rughe.

In questi casi viene utilizzata in dosi molto basse e mirate, per evitare gli effetti negativi del botulismo e il suo uso è strettamente controllato.

Son stati descritti, a questo proposito, rarissimi casi di vero e proprio botulismo per uso errato della tossina, soprattutto da parte di persone prive delle necessarie competenze e/o autorizzazioni.


Esistono in “rete” numerosissimi articoli e pagine sul botulismo, soprattutto con una particolare focalizzazione sulla prevenzione delle forma da ingestione della tossina per cibi non correttamente conservati, causa più frequente di forme anche gravi.

Tra tutti segnalo


Dott. Salvatore Nicolosi

Medico di Medicina Generale

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