L’arterite Temporale di Horton è una infiammazione delle arterie che pur potendo colpire ogni arteria di grosso e medio calibro, interessa fondamentalmente l’arteria carotide e le sue diramazioni superficiali
SINONIMI
arterite di Horton,
arterite craniale
arterite gigantocellulare
EPIDEMIOLOGIA
Colpisce prevalentemente il sesso femminile, soprattutto dopo i 50 anni, con una incidenza che aumenta con l’età.
Praticamente esclusivo della razza bianca, esistono notevoli differenze di incidenza in varia popolazioni. Si va da circa 5/100.000 a 30/100.000
EZIOLOGIA E PATOGENESI
Allo stato attuale non è ben conosciuta la causa dell’insorgenza dell’arterite Temporale di Horton; in ogni caso si tratta di un processo infiammatorio autoimmune a carico di piccole e grandi arterie. E’ stata prospettata l’ipotesi che, in alcuni casi, lo scatenamento dell’aggressione autoimmunitaria abbia come agente concausale un ignoto agente infettivo.
La maggiore incidenza in alcuni gruppi familiari e in alcune poplazioni fa propendere comunque per una predisposizione ereditataria in cui è coinvolto il sistema HLA
ANATOMIA PATOLOGICA
Il processo infiammatorio in realtà può colpire tutte le arterie di medio e grande calibro; è caratterizzato da un infiltrato infiammatorio con eosinofli, granulociti neutrofili e cellule giganti multinucleate; tutte le tuniche dell’arteria possono essere interessate e coesistono frammentazione della lamina elastica interna e proliferazione intimale.
Il quadro clinico è legato ai processi trombotici del lume vasale. L’interessamento principale dei rami di suddivisione dell’arteria carotide giustifica la tipica sintomatologia (descritta in appresso).
QUADRO CLINICO
l’arterite di Horton in genere esordisce e decorre con coesistenza di una sintomatologia generale e loco-regionale.
I sintomi generali sono malessere, febbre, anoressia, lieve-modesta anemia, calo ponderale; spesso si associa, a volte precedendola, una polimialgia reumatica con dolore e rigidità mattutina dei cingoli scapolare e pelvico e dei muscoli del collo, del dorso e prossimali degli arti.
La sintomatologia loco-regionale è caratterizzata soprattutto da
- cefalea prevalentemente temporale con dolore al cuoio capelluto, ma può essere descritta anche come dolore a fascia,
- “claudicatio” dei muscoli masticatori, presente in oltre la metà dei casi,
- disturbi visivi: diplopia, amaurosi fugace, fino alla cecità per occlusione dell’arteria centrale della retina o per neurite ottica ischemica
- raramente disturbi assimilabili a quelli del “furto della succlavia” agli arti superiori;
- ancora più raramenti sintomi neurologici da coinvolgimento delle arterie carotide interna e/o vertebrali, con confusione mentale, disturbi dell’equilibrio, fino a TIA e ictus (veramente molto rari)
Dopo un anno dalla guarigione sono segnalati casi di recidiva dell’arterite.
DIAGNOSI
La diagnosi dell’arterite temporale di Horton è fondamentalmente clinica supportata dall’esame istologico e dall’aumento della VES.
Spesso è obiattivabile un’arteria temporale rilevata e tortuosa, a volte con aspetto nodulare per presenza di dilatazioni aneurismatiche, con eritema della cute sovrastante e vivamente dolente alla pressione; rara è l’assenza di pulsatilità dell’arteria temporale.
Gli esami ematochimici documentano incremento della VES e della PCR, leucocitosi, anemia modesta in genere normocromica normocitica (tipo da disordine cronico), elevazione delle α2-globuline; possibile, ma non tipica, una elevazione della fosfatasi alcalina
L’esame istologico di un frammento di arteria temporale documenta la tipica arterite a cellule giganti.
L’esame eco-color-doppler delle arterie dei tronchi sovraortici e dell’arteria temporale può documentare le ostruzioni e la riduzione di flusso, ma non fornisce informazioni tipiche per arterite di Horton. Può essere utile per individuare preliminarmente la sede migliore da biopsiare
TERAPIA
Il trattamento di scelta dell’arterite Temporale è corticosteroideo che comunque deve essere iniziato senza attendere la conferma istologica. L’arterite di Horton risente molto rapidamente di un trattamento con cortisonici e viene descritta una remissione dei sintomi già solo dopo 2 giorni di terapia che deve essere effettuata a dosaggi pieni (1 mg/Kg die di prednisone). Ma il trattamente deve essere molto più prolungato, più di un mese, e quindi si deve iniziare un lento e prolungato programma di riduzione del dosaggio: una interruzione troppo rapida può provocare una recidiva acuta.
L’acido acetil-salicilico, a dosaggi antiaggreganti è spesso utilizzato per ridurre il rischio di occlusioni trombotiche arteriose e quindi il rischio di cecità e/o ictus.
Sono stati sperimentati diversi altri agenti immunosoppressori in alternativa o in agginta al cortisonico, ma sembra che tali terapie non siano state superiori al solo cortisonico come tasso di recidiva (da QUI), anche se a questo proposito la letteratura non è omogeneamente concorde; in qualche studio, ad esempio, il methotrexate in aggiunta al cortisonico avrebbe ridotto i tassi di recidiva (vedere QUI)
Il trattamento è in grado di “spegnere” il processo infiammatorio arteritico, ma ovviamente le eventuali complicanze già insorte necessitano di terapie specifiche, per quanto possibile.
Dott. Salvatore Nicolosi
Medico di Medicina Generale convenzionato con il S.S.N
Testi consigliati:
Principi di medicina interna 20 ed. Copertina rigida – 11 gennaio 2021 di Harrison
AMAZON: principi di medicina interna XX edizione, copertina rigida- Harrison
SI. Ma va comunque confermato con consulenza specialistica
ho edema allo zigomo, indolenzimento ad un lato del viso e il medico suppone arteriopatia di horton…possibile?
Buonasera.
Credo che nessuno possa darle pace.
Ma la storia che mi racconta mi sembra strana.
Non mi risulta che, a 68 anni, una Arterite di Horton sicuramente è in grado di creare complicanze non evitabili con una tempestiva terapia. Può sicuramente accadere che le complicanze siano molto precoci, ma presumerlo in assenza di prove mi sembra “avventuroso”.
Non posso sapere chi le ha parlato di assenza del nesso di causa, ma spero che si tratti di professionista competente in medicina legale non collegato all’ospedale che non ha effettuato la diagnosi tempestiva.
In Italia avrebbe avuto buone possibilità di risarcimento; naturalmente non posso esserne certo in quanto occorre sempre visionare tutta la documemtazione e ricostruire attentamente il decorso della malattia.
Nel suo caso però, visto che l’ospedale che non ha effettuato la diagnosi tempestiva è in Germania, occorre muoversi secondo le normative sulla responsabilità professionale vigente in quel paese, che io sconosco totalmente.
Ha provato a chiedere una consulenza ad un medico legale tedesco?
Saluti.
Dott. Salvatore Nicolosi
Egregio Dott. Nicolosi, mia mamma purtroppo è affetta da arterite di Horton che l’ha lasciata completamente devastata, è in stato vegetale. sono convinta che si trovi in questo stato per ritardata diagnosi. E’ stato ammesso da parte dell’ospedale l’errore nella procedura del protocollo previsto (errata interpretazione dei valori VES attribuiti alla bronchite, sospensione precoce della somministrazione del cortisone rispetto ai canonici giorni previsti). Il nesso di causa, mi dicono non sussiste poiché nonostante l’errore, l’esito, per età di mia mamma (68 anni), per gravità della situazione, sarebbe stata la stessa. Si parla di paradosso medico…., di mancata chance…ecc. Ma mi chiedo la gravità di cui si parla, non era certo la stessa quando l’errore è stato commesso. Mia mamma ha accusato i primi sintomi a gennaio. Il primo ricovero è avvenuto già a febbraio (e qui l’ospedale tedesco, perché mia mamma abitava in Germania, non ha agito secondo il protocollo previsto, con conseguente errata diagnosi), finalmente a maggio al Bufalini di Cesena è arrivata la diagnosi, ormai tardiva. Mi è stato detto che la diagnosi precoce in casi di arterite di horton è fondamentale per riuscire ad evitare il peggio. Perché in questo caso si parla di mancato nesso di causa? Perché voler presumere che se anche a febbraio non si fosse commesso l’errore mia mamma sarebbe oggi comunque in stato vegetativo? Me lo potrebbe spiegare per favore Lei?
Grazie se vorrà almeno provare a dare pace al mio tormento.