La Malattia di Legg-Calvè-Perthes è una condropatia che insorge in epoca pediatrica, in bambini di età compresa tra i 4 e gli 8 anni, a carico del femore in accrescimento per interruzione critica dell’apporto ematico alla cartilagine di accrescimento prossimale del femore.

Sinonimo: Osteocondrosi dell’epifisi prossimale del femore

EPIDEMIOLOGIA

Come detto, interessa fondamentalmente bambini di età compresa tra i 4 e gli otto anni, ma sono descritti casi anche a 2 o 12 anni; i maschi sono colpiti dalla malattia  con una frequenza maggiore di 4-5 volte rispetto alle femmine.

L’incidenza nelle varie popolazioni è variabile, particolarmente frequente nelle Isole Faroer.

È stata rilevata una maggiore frequenza di insorgenza in bambini di basso peso alla nascita, appartenenti a classi socio-sanitarie basse , in soggetti con anamnesi familiare positiva per la stessa patologia.

EZIOLOGIA E PATOGENESI

L’eziologia dell’occlusione vascolare che causa la malattia è sconosciuta; sono stati proposte numerose teorie, tra cui la presenza di trombofilia.

La malattia è causata da una riduzione parziale dell’afflusso ematico alla cartilagine di accrescimento prossimale del femore in fase di accrescimento con vere e proprie aree infartuali.

ANATOMIA PATOLOGICA

La cartilagine di accrescimento del femore presenta quadri più o meno gravi di appiattimento, frammentazione e sclerosi. La testa del femore può andare incontro a fenomeni di degenerazione con deformazione e inconguità articolare che interessa anche l’acetabolo. L’evoluzione è verso forme di marcata osteoartrosi ad insorgenza precoce

La velocità di accrescimento del femore interessato è ridotta e ciò provoca quadri di eterometria tra gli arti anche importanti.

In realtà vengono distinte diverse fasi evolutive della malattia, a volte presenti contemporaneamente in diversi punti:

  1. fase degenerativa,
  2. fase necrotica,
  3. fase riparativa.

In una prima fase, in associazione a vasi sanguigni stenotici, trombizzati e con fenomeni di fibrosi perivasale, si riscontra degenerazione della cartilagine epifisaria cioè dello strato cartilagineo interposto tra il nucleo epifisario e la cartilagine articolare, sinovite e necrosi e frammentazione dell’osso spongioso subcondrale.

L’evoluzione successiva è caratterizzata da deformazione ed appiattimento del nucleo epifisario, fenomeni riparativi con neoformazione ossea che circonda le trabecole in preda alla necrosi; macroscopicamente si ha accorciamento ed ingrossamento del collo femorale con deformazione a “fungo” della testa femorale che appare spianata.

QUADRO CLINICO

Il bambino, in assenza di segni generali, comincia a lamentare dolore all’anca e al ginocchio in assenza di eventi traumatici, con zoppia e difficoltà deambulatoria. l’arto interessato tende a presentarsi addotto ed extraruotato con limitazione dei movimenti dell’anca; sovente si manifesta ipomiotrofia del quadricipite femorale.

L’evoluzione ulteriore porta ad eterometria per riduzione della velocità di accrescimento del femore interessato.

Alla visita si evince un’anca dolente alla mobilizzazione che risulta ridotta, soprattutto nei movimenti di intrarotazione ed abduzione.

DIAGNOSI

Viene effettuata, oltre che sulla scorta del quadro clinico, grazie alle indagini di diagnostica per immagini.

In particolare l’esame Rx permette di evidenziare le alterazioni della cartilagine di accrescimento prossimale del femore, quindi la frammentazione, l’appiattimento e la sclerosi, oltre all’allargamento della rima articolare dell’anca e a quadri di alterazione della forma della testa del fermore.

Utili anche, a fini di diagnosi differenziale, esami di RM, eventualmente scintigrafia ossea, qualche volta esame ecografico.

La diagnosi differenziale è da effettuare con le artriti settiche, le osteomieliti e con alcune displasie che interessano l’anca.

TERAPIA

Non esiste una terapia eziologica della Malattia di Legg-Calvè-Perthes.

Il trattamento si basa soprattutto su un mix di fisioterapia e/o immobilizzazione, anche se in realtà in parecchi studi viene contestata l’efficacia della fisioterapia nel fermare o rallentare l’evoluzione della malattia.

L’immobilizzazione in questo caso ha la funzione di mantenere la testa del femore correttamente all’interno dell’acetabolo, al fine di evitare anche fenomeni di sublussazione.

In qualche occasione è utile il trattamento chirurgico per la correzione delle incongruenze articolari.

In casi di insorgenza di osteoartrosi precoce con importante disagio deambulatorio, può essere indicata la sostituzione protesica della testa del femore, purtroppo anche in epoca giovanile.

Pagina di ricerca sulla Malattia di Legg-Calvè-Perthes su PubMed: ==> QUI

Dott. Salvatore Nicolosi