L’arterite Temporale di Horton è una infiammazione delle arterie che pur potendo colpire ogni arteria di grosso e medio calibro, interessa fondamentalmente l’arteria carotide e le sue diramazioni superficiali

SINONIMI

arterite di Horton,
arterite craniale
arterite gigantocellulare

EPIDEMIOLOGIA

Colpisce prevalentemente il sesso femminile, soprattutto dopo i 50 anni, con una incidenza che aumenta con l’età.

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Praticamente esclusivo della razza bianca, esistono notevoli differenze di incidenza in varia popolazioni. Si va da circa 5/100.000 a 30/100.000

EZIOLOGIA E PATOGENESI

Allo stato attuale non è ben conosciuta la causa dell’insorgenza dell’arterite Temporale di Horton; in ogni caso si tratta di un processo infiammatorio autoimmune a carico di piccole e grandi arterie. E’ stata prospettata l’ipotesi che, in alcuni casi, lo scatenamento dell’aggressione autoimmunitaria abbia come agente concausale un ignoto agente infettivo.

La maggiore incidenza in alcuni gruppi familiari e in alcune poplazioni fa propendere comunque per una predisposizione ereditataria in cui è coinvolto il sistema HLA

ANATOMIA PATOLOGICA

Il processo infiammatorio in realtà può colpire tutte le arterie di medio e grande calibro; è caratterizzato da un infiltrato infiammatorio con eosinofli, granulociti neutrofili e cellule giganti multinucleate; tutte le tuniche dell’arteria possono essere interessate e coesistono frammentazione della lamina elastica interna e proliferazione intimale.

Il quadro clinico è legato ai processi trombotici del lume vasale. L’interessamento principale dei rami di suddivisione dell’arteria carotide giustifica la tipica sintomatologia (descritta in appresso).

QUADRO CLINICO

l’arterite di Horton in genere esordisce e decorre con coesistenza di una sintomatologia generale e loco-regionale.

I sintomi generali sono malessere, febbre, anoressia, lieve-modesta anemia, calo ponderale; spesso si associa, a volte precedendola, una polimialgia reumatica con dolore e rigidità mattutina dei cingoli scapolare e pelvico e dei muscoli del collo, del dorso e prossimali degli arti.

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La sintomatologia loco-regionale è caratterizzata soprattutto da

  • cefalea prevalentemente temporale con dolore al cuoio capelluto, ma può essere descritta anche come dolore a fascia,
  • “claudicatio” dei muscoli masticatori, presente in oltre la metà dei casi,
  • disturbi visivi: diplopia, amaurosi fugace, fino alla cecità per occlusione dell’arteria centrale della retina o per neurite ottica ischemica
  • raramente disturbi assimilabili a quelli del “furto della succlavia” agli arti superiori;
  • ancora più raramenti sintomi neurologici da coinvolgimento delle arterie carotide interna e/o vertebrali, con confusione mentale, disturbi dell’equilibrio, fino a TIA e ictus (veramente molto rari)

Dopo un anno dalla guarigione sono segnalati casi di recidiva dell’arterite.

 DIAGNOSI

La diagnosi dell’arterite temporale di Horton è fondamentalmente clinica supportata dall’esame istologico e dall’aumento della VES.

Spesso è obiattivabile un’arteria temporale rilevata e tortuosa, a volte con aspetto nodulare per presenza di dilatazioni aneurismatiche, con eritema della cute sovrastante e vivamente dolente alla pressione; rara è l’assenza di pulsatilità dell’arteria temporale.

Gli esami ematochimici documentano incremento della VES e della PCR, leucocitosi, anemia modesta in genere normocromica normocitica (tipo da disordine cronico), elevazione delle α2-globuline; possibile, ma non tipica, una elevazione della fosfatasi alcalina

L’esame istologico di un frammento di arteria temporale documenta la tipica arterite a cellule giganti.

L’esame eco-color-doppler delle arterie dei tronchi sovraortici e dell’arteria temporale può documentare le ostruzioni e la riduzione di flusso, ma non fornisce informazioni tipiche per arterite di Horton. Può essere utile per individuare preliminarmente la sede migliore da biopsiare

TERAPIA

Il trattamento di scelta dell’arterite Temporale è corticosteroideo che comunque deve essere iniziato senza attendere la conferma istologica. L’arterite di Horton risente molto rapidamente di un trattamento con cortisonici e viene descritta una remissione dei sintomi già solo dopo 2 giorni di terapia che deve essere effettuata a dosaggi pieni (1 mg/Kg die di prednisone). Ma il trattamente deve essere molto più prolungato, più di un mese, e quindi si deve iniziare un lento e prolungato programma di riduzione del dosaggio: una interruzione troppo rapida può provocare una recidiva acuta.

L’acido acetil-salicilico, a dosaggi antiaggreganti è spesso utilizzato per ridurre il rischio di occlusioni trombotiche arteriose e quindi il rischio di cecità e/o ictus.

Sono stati sperimentati diversi altri agenti immunosoppressori in alternativa o in agginta al cortisonico, ma sembra che tali terapie non siano state superiori al solo cortisonico come tasso di recidiva (da QUI), anche se a questo proposito la letteratura non è omogeneamente concorde; in qualche studio, ad esempio, il methotrexate in aggiunta al cortisonico avrebbe ridotto i tassi di recidiva (vedere QUI)

Il trattamento è in grado di “spegnere” il processo infiammatorio arteritico, ma ovviamente le eventuali complicanze già insorte necessitano di terapie specifiche, per quanto possibile.

Dott. Salvatore Nicolosi

Medico di Medicina Generale convenzionato con il S.S.N


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